比癌症更致命！這病難察覺又不可逆 未治療只能活2年

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀。(示意圖/ Shutterstock )

60多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間，由於症狀越來越嚴重而前往就醫，經確診爲特發性肺纖維化，某次因急性惡化住院治療，必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸，爲避免肺功能持續惡化，她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。臺北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶，經過藥物與復健治療一段時間後，陳太太的症狀獲得明顯改善，不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸，也終於順利出院。

特發性肺纖維化是在找不出特定原因的狀況下，病人的肺泡漸漸形成結締組織，使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個一個空洞，而影響氣體交換的功能。

黃俊耀指出，特發性肺纖維化是不可逆的變化，且患者易因爲感冒或感染等外部因素刺激，導致肺功能一直往下掉。如果沒有接受適當治療，平均存活期僅2至3年。

●盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病，假使出現呼吸道感染，容易造成肺炎，特發性肺纖維化患者一年大概有16%的病人會有急性惡化的風險，可能導致死亡。黃俊耀說，「早期診斷特發性肺纖維化相當重要，如果患者沒有接受合適的治療，死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高。」

目前認爲特發性肺纖維化的風險因子，包括年齡（50歲以上）、長期抽菸、胃食道逆流、空氣污染、遺傳等。黃俊耀回憶，曾遇過一個家族中，6個兄弟姊妹，便有5個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢，例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等，希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，因爲不具特異性，很多患者會認爲是老化現象或一般感冒，沒有放在心上，而延誤就醫。

黃俊耀說，民衆若發現有慢性咳嗽，越來越喘的狀況，一定要及早就醫。病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

●積極治療特發性肺纖維化，維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療，黃俊耀表示，抗纖維化藥物能夠延緩病程進展，減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從2015年納入健保給付，對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者，可以減少約7成急性惡化的風險，延緩約50%肺功能的惡化，並能夠維持生活品質、延長存活期。」黃俊耀說，「在沒有治療藥物的年代，特發性肺纖維化患者的存活期大概只有2至3年，自從抗纖維化藥物問世之後，有些患者在門診追蹤了7年以上，肺功能都維持的相當穩定。」

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