僅3周接診5名下腰癱瘓的孩子，這個暑假舞蹈班還能學嗎？家長不要那麼卷

暑期到來，不少家長都會選擇送孩子參加舞蹈培訓。但是，舞蹈訓練中的下腰動作，有可能會成爲孩子受傷甚至癱瘓的“無形殺手”。

南京鼓樓醫院脊柱外科副主任醫師劉臻介紹，患者田田(化名)今年11歲，在5歲跳舞做下腰動作的時候發生了癱瘓，“這個孩子即刻就發生了癱瘓，這樣一個脊柱畸形骨盆傾斜，是在這6年時間當中逐漸發生的。”

對於兒童而言，下腰癱的治療是世界難題，他們會隨着時間的推移發生脊柱側彎、骨盆傾斜等併發症，長大後要終身與輪椅爲伴。醫生介紹，僅 3 周時間，他們就接診了 5 名“下腰癱”導致脊柱畸形的孩子。

兒童下腰癱，又稱爲兒童急性過伸性脊髓損傷（PAHSCI），此類型損傷與衝浪者脊髓病或急性過伸性脊髓病有些類似，主要發生在中國傳統舞蹈下腰訓練中，多爲完全性脊髓損傷，其發生率呈逐年上升趨勢。PAHSCI發病年齡主要集中在3~10歲，70%的患者爲完全性損傷，目前尚無有效的治療方法。大部分PAHSCI患者終身殘疾，給患者、家庭及社會帶來了沉重的經濟負擔。

近年來，越來越多的兒童參與下腰訓練，此類型損傷的發生率呈快速升高的趨勢。據報道，1992 年至 2002 年舞蹈下腰訓練導致脊髓損傷患者在所有兒童脊髓損傷中僅佔 4.0%，至2019年已高達 33.9%，在無骨折脫位型脊髓損傷中佔比達 64.1%，下腰訓練已成爲兒童脊髓損傷的主要原因。

發生機制

目前其發病機制仍有爭議，推測有以下幾個發病機制：

（1）反覆或者持續過伸脊柱，動態擠壓脊髓前後方血管後引起脊髓血管損傷或者血管痙攣，導致脊髓供血不足，並引起脊髓缺血性損傷，如：

①穿支動脈內膜的小撕裂，導致脊髓缺血；

②微小血管痙攣導致脊髓缺血；

（2）脊髓血管的栓塞導致脊髓梗死：

①脊髓血管栓塞，包括脊髓動靜脈栓塞；

②脊髓血管纖維軟骨栓塞（Fibrocartilaginous embolism, FCE）；

（3）縱向牽拉導致脊髓神經暴力牽拉損傷；

（4）脊髓過伸時，椎體發生瞬間脫位或者移位，棘突間韌帶及椎板間的黃韌帶皺褶並突入椎管造成脊髓多處擠壓損傷。

雖然大部分研究認爲這一特殊類型的脊髓損傷是脊髓缺血引起的，但是具體發病機制仍然不詳，仍有爭議。

診斷

1、發病前情況

患者在反覆或持續過伸脊柱活動中發病，最常見於下腰訓練和運動，通常無明顯暴力外傷，少數患者在下腰過程中意外跌倒後致PAHSCI。

2、臨牀表現

在反覆或持續過伸脊柱過程中出現下肢疼痛、感覺異常及無力，或在反覆或持續過伸脊柱過程中跌倒後出現下肢疼痛、感覺異常及無力。

通常腰部酸脹不適、腰痛、腿痛、下肢麻木或乏力爲其早期症狀。大部分患者突然出現上述症狀仍能活動雙下肢，並能站立行走，隨後短時間內（平均 4h）神經症狀進行性加重，出現下肢不能活動、尿瀦留或尿失禁、大便障礙等截癱表現。傷後 8～24 小時神經功能障礙觸底，神經損傷達到其最大嚴重程度。觸底後患者的 AIS 等級、神經功能很少繼續加重。

3、體徵

PAHSCI 的臨牀體徵多爲截癱。大部分患者入院後表現爲完全性脊髓損傷，神經損傷平面分佈在 T4~T12，其中 T10 平面及上下最多，損傷平面以下感覺、運動功能喪失，尿瀦留，大小便功能障礙，病理徵陰性。其中完全性損傷患者病程中均表現爲遲緩性癱瘓，不完全性損傷後期可出現痙攣性癱瘓。

4、影像學表現

PAHSCI 患者的脊柱 X 線片、CT 檢查通常發現爲無骨折、脫位，也無骨性壓迫狹窄及畸形等異常。脊柱 X 線片、CT 檢查無陽性發現後常規需行脊柱 MRI 檢查。全脊柱MRI檢查是 PAHSCI 的常規檢查，可以明確脊髓損傷程度及範圍。

此類型損傷脊柱MRI檢查未發現椎間盤、韌帶損傷，脊髓外無血腫，也無脊髓血管畸形、脊髓腫瘤、椎管狹窄及脊髓栓系等病變。對於少部分症狀輕微的患者，MRI 檢查可正常。

急性期 MRI 檢查可見中-下胸段脊髓至圓錐髓內瀰漫性水腫高信號影；

亞急性期複查 MRI 可見髓內病變長度改變：完全性損傷患者髓內病變長度會向脊髓的頭尾側加重，部分患者髓內高信號會上升至頸段；而不完全性損傷患者則不會出現。部分完全性損傷的患者亞急性期的 MRI 上可見髓內出血，而不完全性損傷的患者通常無髓內出血徵象。

後期完全性脊髓損傷患者脊髓會萎縮，而不完全性損傷的患者則不會出現。

PAHSCI的神經功能評估

PAHSCI患者應依據美國脊髓損傷協會（ASIA）標準進行神經功能檢查，並使用ASIA殘損分級（AIS）對脊髓損傷神經功能障礙進行評級，常規行肛門感覺及括約肌檢查。同時可進行動態的影像學檢查評估脊髓損傷情況。

治療

由於其具體機制不清楚，目前治療依然是一個世界性的難題，也無有效的治療方式。目前保守治療是 PAHSCI 的主要治療措施。

1、臥牀固定

由於兒童脊柱發育不成熟，同時損傷後可能存在脊柱隱性的不穩定，建議臥牀 6 周，支具固定保護至少 6 周，並在保護下儘早的做康復治療；

2、大劑量甲強龍（Methylprednisolone, MP）早期衝擊治療

曾經大劑量甲強龍（Methylprednisolone, MP）早期衝擊治療一度作爲成人創傷性脊髓損傷（Traumatic spinal cord injury, TSCI）的一種常規的治療方法。

然而，有研究發現，與未接受類固醇治療的對照組相比，在急性脊髓損傷後的前 8 小時內進行甲基強的鬆龍治療未能在患者的整體運動或神經評分方面產生統計上顯著的短期或長期改善。此外，在隨機對照試驗（RCTs）和觀察性研究（OBSs）中，類固醇使用與高血糖風險的增加顯著相關，在 OBSs 中肺炎的風險增加。

美國食品藥品監督管理局（FDA）並未批准大劑量 MP 衝擊治療應用於脊髓損傷。目前大劑量 MP 衝擊治療在成人脊髓損傷治療國際指南上只作爲一種治療選擇，而不是常規治療方案。

對於 PAHSCI，不推薦對這一類型損傷常規使用激素，僅作爲一種治療選擇。有學者探討椎管內或脊髓損傷局部給藥，取得一定實驗效果，但需進一步研究臨牀療效。

3、神經營養藥物

目前尚無兒童脊髓損傷應用神經營養藥物治療的臨牀研究證據。使用外源性的神經節苷脂後可出現格林巴利綜合徵，加重脊髓損傷。因此，不建議將神經節苷脂作爲PAHSCI 患者的常規治療。

4、其他藥物治療

（1）對於PAHSCI患者，可選擇性使用血管活性藥物、抗凝藥物改善微循環，提高脊髓血流灌注；

（2）可使用脫水藥物、自由基清除劑等，降低脊髓內壓、脊髓水腫以減少氧化應激反應。

5、腦脊液引流（腰大池引流）

可行腦脊液引流（腰大池引流）降低椎管內壓，將進一步改善脊髓的血液灌注，同時可採集腦脊液送常規、生化等檢查。

6、後續檢查

有條件的醫療單位，可做選擇性的脊髓血管造影，瞭解脊髓血管有無栓塞， 同時若發現異常，可做溶栓等治療。可動態複查 MRI 檢查、脊髓功能磁共振等檢查瞭解脊髓損傷後病理變化情況。

7、手術治療

對於脊柱存在韌帶損傷、失穩，少數完全性脊髓損傷患者，椎管內或脊髓內有血腫、壞死、髓內壓高，或脊髓水腫範圍迅速擴大加重，或神經損傷症狀持續加重等，視情況可考慮早期手術治療。

8、預防併發症

對於 PACHSCI 患者，除了預防泌尿系感染、腎積水、泌尿繫結石、褥瘡、神經源性骨質疏鬆及骨折等常見併發症外，還需要預防骨骼系統的發育異常，如脊柱側彎、髖關節發育不良或脫位。

併發症

PAHSCI患者在青春期前發病，在其漫長的生命週期中，除泌尿系感染、腎積水、結石、壓瘡、神經源性骨質疏鬆及骨折、心理障礙等併發症外，易出現骨骼系統發育異常，如脊柱側彎、髖關節發育不良或脫位。

1、脊柱側彎

對於PAHSCI患者，尤其是完全性脊髓損傷患者，應堅持佩戴支具保護脊柱，預防脊柱側彎的發生。

2、髖關節併發症

髖關節發育不良是兒童脊髓損傷後髖部的常見併發症，若不積極預防及干預會導致髖關節脫位、畸形，影響患者的站立及步行鍛鍊，同時也影響外觀和生活質量。PAHSCI患者將髖關節維持在適度的外展位上，可預防髖關節脫位。

3、泌尿系併發症

PAHSCI患者可早期留置導尿，並積極干預，預防泌尿系相關併發症，提高患者生活質量。

不完全性PAHSCI患者早期留置導尿保護膀胱功能，膀胱功能部分恢復後，間歇導尿並鍛鍊膀胱功能；

完全性PAHSCI患者建議採用間歇性導尿，必要時行體神經-內臟神經轉位手術。

對於已發生泌尿系感染的PAHSCI患者，首選針對革蘭陰性菌爲主的廣譜抗生素，並根據藥敏結果，及時調整抗生素。

4、壓力性損傷

選擇舒適的牀墊及坐墊，注意翻身護理，避免皮膚持續受到壓迫；保持良好的衛生，避免潮溼、摩擦及排泄物的刺激，注意飲食營養，保持局部的血液循環，預防壓力性損傷發生。

5、神經源性骨質疏鬆症

目前，脊髓損傷後神經源性骨質疏鬆症尚無有效的治療藥物及預防措施。研究表明，除了補充鈣劑、維生素D外，可主動或被動康復訓練，並配合功能性電刺激、脈衝電磁場等物理治療或外骨骼機器人，可減少此類骨質疏鬆症的發生。同時，監測骨密度，及時選擇適當的骨吸收抑制劑或骨形成促進劑，治療神經源性骨質疏鬆症。

6、心理疾患

對於PAHSCI患者，應積極採取措施，早期心理干預，以利於患者全面康復和心理健康發展。

參考文獻：

兒童急性過伸性脊髓損傷診療指南（2022版）

撰文 | 梅斯醫學綜合整理

編輯 | Swagpp