嗜鉻細胞瘤？罕見的腫瘤百萬人才一例

網絡上最近有個熱梗『朝氣蓬勃老年人死氣沉沉青年人』而在泌尿外科會遇見這樣一羣青年人年紀輕輕就血壓飆升像過山車一樣忽高忽低吃降壓藥效果往往不好還可能合併有血糖升高、便秘等表現那這些年輕人血壓飆升到底爲什麼呢？

原來這是一類因爲腎上腺髓質腫瘤或者增生等疾病導致體內一種名叫兒茶酚胺的激素分泌增多所產生的一系列臨牀綜合徵。這類綜合症主要表現爲（高血壓、高血糖、高代謝、消瘦），這類綜合症常見於腎上腺嗜鉻細胞瘤。

什麼是嗜鉻細胞瘤？

嗜鉻細胞瘤是起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤，間歇或者持續釋放過多兒茶酚胺，引起持續性或陣發性血壓升高和多個器官功能及代謝紊亂。嗜鉻細胞瘤80%-90%位於腎上腺，其中90％左右爲單側單個病變。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生在自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見於脊柱旁交感神經節（以縱隔後爲主）和腹主動脈旁，其他少見部位爲腎門、肝門、膀胱內、直腸後等。

嗜鉻細胞瘤多見於青壯年，高發年齡爲30～50歲，患者性別間無明顯差異。90％以上爲良性腫瘤，惡性嗜鉻細胞瘤約佔5％～10％，可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。

罕見的嗜鉻細胞瘤都有哪些臨牀表現？

（1）心血管系統表現：

Ø高血壓：特徵性表現爲陣發性血壓升高，發作時收縮壓可達200-300mmHg，舒張壓可達130-180mmHg，伴心動過速、劇烈頭痛、胸部壓抑、大汗淋漓、面色蒼白、視力模糊、噁心嘔吐等，持續時間一般數分鐘，長者可達1-2小時，發作結束後面部潮紅、全身發熱。在情緒激動、體位改變、吸菸、創傷、排便等情況下可引發上述症狀。

Ø發作性低血壓、休克：少數患者可由於腫瘤壞死、出血，使兒茶酚胺釋放驟降，發生嚴重心臟意外等情況而引起發作性低血壓、休克。

Ø心臟病變：由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，持久性血壓過高引起心肌肥厚、心臟擴大，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。

（2）代謝紊亂

Ø基礎代謝增高：發熱、消瘦。

Ø血糖升高：由於肝糖原分解加速，胰島素分泌受抑制，血糖過度升高，糖耐量下降。

Ø脂代謝紊亂：脂肪分解加速，血脂可增高。

Ø電解質代謝紊亂：抽血化驗結果常常爲低血鉀、高鈣血癥等。

（3）腹部腫塊

較大的嗜鉻細胞瘤可在腹部觸及，部分患者的發病時的首要症狀可表現腹痛。而且嗜鉻細胞瘤還會使腸蠕動減弱，導致便秘。

嗜鉻細胞瘤臨牀表現多種多樣，真可謂一個魔幻的腫瘤，不按常理出牌，身體會出現各種各樣的症狀，往往不容易被重視。當我們出現高血壓，口服常規降壓藥物效果不好，而且血壓還總是忽高忽低的時候要警惕嗜鉻細胞瘤，尤其是青壯年。採血留尿化驗+腎上腺CT檢查對絕大多數腎上腺嗜鉻細胞瘤診斷都不困難，診斷清楚後手術治療是根治本病的首要措施。

目西安市第三醫院泌尿外科針對這種罕見的腫瘤診治已經形成完善的體系，立足於多學科術前評估、精準微創手術切除、規範的圍手術期管理，嗜鉻細胞瘤手術治療預後較好，完整切除腫瘤且高血壓治癒的患者約爲70%，部分患者雖然術後仍有持續性高血壓或高血壓復發，可能是原發性高血壓或腎性高血壓，術後口服常規降壓藥物也可以良好控制血壓，減少降壓藥物服用的劑量和種類。

嗜鉻細胞瘤引起的高血壓有較高的致死率和致殘率，社會節奏快，工作壓力大，但身體纔是革命的本錢，健康問題無小事。如果您有這方面的困擾，西安市第三醫院泌尿外科將竭誠爲您的健康提供幫助。

來源：西安市第三醫院