血友病患接受預防性治療 動態活動不再是禁忌

馬偕兒童醫院許錦城院長、馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任葉庭吉醫師、馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師劉希哲醫師、馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師，以及衛教大使郭泓志一同響應「2023世界血友病日」。（馬偕醫院提供／林周義臺北傳真）

血友病是先天基因缺陷導致的疾病，病患會因凝血因子不足，而出現血流不止、關節腫脹的問題，必須終身用藥控制。隨着檢測工具的進步，近年來的病患人數已有減少趨勢，不少家長爲避免孩子辛苦，而進行人工流產。專家提醒患者應穩定治療，並配合適度的運動，增強肌耐力的同時，也讓關節健康、心血管健康及體況都能夠維持在更好的狀態。

馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師侯人尹表示，血友病通常是媽媽帶原後遺傳給男童，或是孩子自行基因突變所致，過去1年約有100名新發生個案，但如今有逐年減少的趨勢，以去年爲例，僅新增20幾例，推測其中的原因可能是檢測工具的進步，一些父母不忍孩子受苦，而進行人工流產所致。

侯人尹表示，血友病患因缺乏凝血因子，會產生身體、腦部出血問題，包括瘀青、解黑便、精神不佳、食慾下降、不想走路（關節痛）等都是發病的徵兆，一些嬰孩因經過生產的擠壓過程，甚至會在一出生後就全身瘀青。若爲重度血友病患，首次關節出血的平均年齡爲1.5歲，3歲以後才進行預防性治療將會增加發生關節病變的風險，嚴重者日後可能得動手術換關節，因此儘早開始規律施打凝血因子十分重要。

長效針劑數年前問世，血友病患每週只需完成2次的注射，讓凝血因子達到正常的濃度。兒童若有體育課，侯人尹建議在上課前一晚先注射，即可正常活動。病患在進行藥物動力學檢測後，可搭配藥廠推出的APP，得知自己的凝血因子「電量」，以及適合從事的活動，如有意外出血的問題，也可隨時紀錄。

今年29歲的血友病患曾先生，在嬰兒時期學走路時就發現患有重度A型血友病，直到2、3年前纔開始接受預防性治療。過去的他，上體育課時都會被老師安排在旁休息，如今透過預防性治療後，已能更安心地從事各種活動，例如潛水。只要在潛水前一晚施打凝血因子，結束後冰敷按摩關節，就能與一般人一樣享受運動的樂趣。

侯人尹表示，以一名60公斤的成人患者爲例，一次注射所需要的長效針劑爲3000單位，每週6000單位，經試算1個月就要花上55萬元，所幸這款藥物已有健保給付，只要患者穩定接受預防性治療，就能避免因出血所衍生的風險，減少後續的醫療支出。與需求性治療相比，預防性治療能夠更大程度地幫助患者參與各項社交活動，提高患者的生活的充實度，讓「動態」活動不再成爲血友病患的禁忌。