浙江發現1例,罕見!剛開始以爲只是感冒

60歲的祝阿姨(化名)偶然不適,以爲是小“感冒”,沒想到竟差點沒命!高燒不退、全身皮膚壞死剝脫、在醫院ICU、燒傷病房近35天的輪番治療,才讓她從這個起病突然、進展迅猛、重症死亡率高達95%的罕見病中“死裡逃生”。

這究竟是怎麼回事?

與普通“感冒”症狀相似的病竟如此兇險?

以爲只是“小感冒”

起初拒絕住院

將近1個月前,家住浙江寧波的60歲祝阿姨以爲自己患上一次小“感冒”。

4月7日,祝阿姨早起感覺喉嚨有些乾澀、疼痛,偶爾咳嗽。到了第2、3天,祝阿姨出現了40℃的高燒,服用退燒藥後仍然未能退燒。4月11日,祝阿姨來到寧波市北侖區人民醫院呼吸綜合門診就診。

檢查顯示祝阿姨存在呼吸道感染、電解質代謝紊亂,由於連續高燒伴有嘔吐,接診醫生建議祝阿姨住院治療。但祝阿姨和家人認爲普通感冒發燒打針吃藥即可,拒絕了住院的建議。

4月13日,祝阿姨的症狀進一步加重,渾身乏力,再次來到呼吸綜合門診就診。接診醫生髮現,祝阿姨的精神萎靡,立刻再次勸說她在老年科住院治療。這次,祝阿姨和家人聽從了醫生的建議。

血液處於高凝狀態

指標超過正常值的130倍

幸好住院,這爲祝阿姨爭取了“死裡逃生”的機會。

入院後的進一步檢查顯示,祝阿姨出現了肝腎功能受損的情況,此外用於檢查血液黏稠度的血漿D-二聚體指標超過正常值的130倍,血液處於高凝狀態。祝阿姨虛弱地躺在牀上,多次表示胸口發悶。“雖然CT拍出來呼吸道感染不算嚴重,吸氧以後氧合也正常,但是D-二聚體數值這麼高,而且高燒壓不下去,肯定是有問題的。”憑藉多年的臨牀經驗,接診醫生認爲祝阿姨的病情不會只是簡單的感染。

那究竟是什麼病呢?

醫生一邊對祝阿姨進行護肝、抗感染治療,一邊尋找造成超高指標的原因。然而,祝阿姨的病情非但沒有因爲對症治療得到改善,她的精神越發萎靡,只能虛弱地躺在牀上,連上廁所都無法獨自完成。

當天深夜,接診醫生決定邀請ICU值班醫生會診。“病人的生命體徵穩定,但是她的指標進展太快,而且肺部CT結果與指標不符,發熱是隱匿感染導致的嗎?”ICU醫生說。

皮疹皰疹突然爬滿全身

確診這種罕見病!

4月14日凌晨1點,醫生們再次評估祝阿姨的情況。“要馬上轉ICU!”兩人的觀點高度一致。

祝阿姨究竟患的是什麼病?直到4月14日下午,這個隱匿性極高的“病魔”露出了一點馬腳。

ICU護士發現祝阿姨的身上莫名出現了皮疹,對症治療後也未能完全消退,隨即,她的身上又出現了水皰。很快,水皰發生的範圍從祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、臉部。

與此同時,血基因檢測結果回報未見到細菌或病毒——不是感染導致的高燒。再次覆盤祝阿姨的病史,其特點爲患病初期咽痛、高熱,隨後臟器功能損傷,乏力,之後出現皮損,皮損初發位置不固定,最初表現爲深紅色斑,形狀大小不規則,紅斑很快互相融合成水皰。

“真正的症狀開始顯露,我們想到了一種可能——Stevens-Johnson綜合徵。”ICU主任想到了這個僅在書本的某個角落看到過的疾病,於是緊急組織全院會診,並請教浙大一院等上級專家,最終確定診斷。“我們馬上查找文獻,它非常罕見,祝阿姨這樣的重症(TEN)患病的概率爲百萬分之一。”

早期易誤診

不要輕視感冒發燒等症狀

水皰已經蔓延至祝阿姨的全身,臟器功能也進一步惡化。祝阿姨的血小板計數低至20,出血風險極大;而血漿D-二聚體指標仍在上升,血栓風險極大,兩個完全矛盾的指標讓醫生的治療不得不慎之又慎。危重患者經歷的挑戰,祝阿姨每時每刻都面對着,任何一關沒有順利通過都有可能讓脆弱的生命受到重擊。

“病情進展太快了!這麼大範圍的水皰破潰後,病人失去了皮膚的保護屏障,非常容易感染,很可能發生感染性休克,太危險了。”全身的創面不斷滲出液體,“病人的皮膚不碰它自己都會剝脫”。每日的換藥需要3-4個醫護人員同時進行。

5月2日,在ICU住了19天后,祝阿姨全身的皮膚都剝脫、新生、趨於穩定。醫生綜合評估後,告訴祝阿姨和家人,可以轉到燒傷病房進行康復,等待創面徹底癒合即可出院。

什麼病竟如此兇險

ICU主任解釋,Stevens-Johnson綜合徵,是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變,確切發病機制尚未明確。

它的臨牀表現多種多樣,發病突然,前驅症狀有不適、發熱、肌痛、咽痛和結膜炎等,皮損常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面,還可伴肝腎功能損傷、血液系統異常、胃腸道受累、膿毒血癥等現象,重症(TEN)死亡率高達95%。

“這類疾病進展迅速且早期容易誤診,如能在早期及時發現並治療,可縮短病程,病死率也將大大降低。其實祝阿姨已經錯過了早期治療,現在能康復,已經是非常幸運了。”

醫生提醒

不要輕視感冒發燒等症狀,

尤其是指標異常且不明原因時,

以免延誤病情,錯過治療時機。

校對:繆敏

責編:壽晨

編審:祝建新

來源:寧波晚報

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