6歲熊貓血女孩突然失明，竟是超大腫瘤作祟，醫生12小時安全“拆彈”

6歲女孩右眼突然失明，原因竟是顱內超大腫瘤，雪上加霜的是，女孩還是熊貓血——RH陰性血。

1月21日，澎湃新聞記者從接診這名女孩的上海交通大學醫學院附屬新華醫院獲悉，該院兒神經外科專家團隊12小時連夜鏖戰，巧手“拆彈”，最終成功挽救女孩視力。

據家屬透露，當女孩小君（化名）右眼視力突然下降的時候，一開始家人並未重視，後來症狀逐漸加重，右眼失明瞭。家人帶其緊急就診。眼眶磁共振檢查竟發現女孩顱內鞍上區有一直徑約10cm的巨大腫瘤，相當於成人拳頭大小，巨大的腫瘤壓迫了周圍的神經和血管，導致右側視神經萎縮，纔會出現突發的右眼失明症狀。若是時間再耽擱些，小君左側的視力也將受影響。

怎樣才能挽救孩子的視力？小君父母來到新華醫院，找到該院兒神經外科主任醫師張晨冉門診求助。

張晨冉初步判斷，女孩得的是顱咽管瘤，這是一種病理良性但呈侵襲性生長的先天性顱內腫瘤，在顱內生長緩慢，初始症狀通常不明顯，患兒往往表現爲肥胖、生長髮育遲緩、口渴等隱匿症狀，因此在確診時腫瘤體積往往已經很大。

考慮到腫瘤巨大、位置特殊，手術刻不容緩。張晨冉立即將小君收入院。一系列術前檢查，緊鑼密鼓地進行着：頭顱CT、磁共振等影像學檢查，視力、視野、眼底的相關檢查，及詳細的體格檢查。檢查發現，小君右側瞳孔擴大，對光反射消失，無光感，右眼視力完全喪失，左眼視力仍基本正常。

然而，隨着檢查結果的陸續出爐，令專家組意外的是，小君竟是罕見的B型RH陰性血。

RH陰性血，就是人們俗稱的“熊貓血”，當一個人的紅細胞上存在一種D抗原時，稱爲RH陽性，用RH（+）表示，當缺乏D抗原時即爲RH陰性，用RH(-)表示。漢族人中，RH(-)血只佔0.2%-0.5%，而B型RH陰性血更是稀缺，什麼時候能有備血進行手術都是未知數。

院方透露，在兒神經外科手術團隊做腦腫瘤手術前，都需要根據患兒情況，準備1-2個單位的紅細胞及血漿，以應對術中出血量過大後的輸血需求。因爲小君血型的稀有，必須申請備血，需要等待。

小君的視力在流逝中，每一秒的延遲，都意味着失明風險的加劇。爲了挽救她的視力，張晨冉決定先對巨大囊腫進行穿刺引流以緩解其所造成的壓迫症狀，驚喜的是，引流術後，小君右眼的視力竟有所好轉，能看見東西了。這個消息無疑給家屬帶來了更多的信心，也給醫生團隊帶來了強大的動力。

與此同時，在新華醫院輸血科和上海市血液中心的協調之下，好消息傳來：小君的血，有着落了！

一系列術前準備後，手術隨即開展。憑藉多年切除腫瘤的豐富經驗，張晨冉帶領團隊，與手術室護士、麻醉師及ICU醫生密切溝通後，正式開展手術。經過12小時的奮戰，團隊幫助女孩全切了鈣化腫瘤和腫瘤囊壁，神經和血管等結構保護完好，手術終於在翌日凌晨4點多順利結束。

術後，在小兒重症監護室和兒神經外科醫護團隊的精心照料下，小君順利度過了過山車似的電解質紊亂、垂體激素紊亂等難關，張晨冉團隊每天兩次查房，積極關注小君傷口、尿量、電解質及垂體功能情況。複查CT及磁共振可見腫瘤全切，沒有明顯神經系統受損的陽性體徵。

小君術後恢復良好，術後腫瘤的病理結果提示顱咽管瘤（造釉細胞型）。出院時，右眼有光感，較入院時情況有明顯好轉。

“目前仍無有效的方法來預防顱咽管瘤。”張晨冉進一步表示，臨牀上，對這一疾病更強調早發現、早治療。顱咽管瘤主要有以下幾種症狀：顱內壓增高症狀（頭痛、噁心嘔吐等），視神經、視交叉受壓症狀，內分泌功能障礙及向鄰近生長所引起的症狀。CT檢查可發現病竈，典型表現爲雞蛋殼樣鈣化，磁共振檢查是診斷顱咽管瘤的首選方法，同時結合內分泌檢查可評估患兒垂體功能。手術治療爲該病的主要和首選治療方案。術後患兒視力、視野可有不同程度的改善或穩定，但手術不能改變術前已有的內分泌功能障礙。所以早期關注患兒的異常表現，儘早發現腫瘤並針對性行相應治療，可改善患兒預後。”