醫學奇觀！她活到99才發現全身器官都錯位

美國99歲婦人賓莉過世後，才發現罹患相當罕見的器官轉位遺傳性疾病，全身器官左右顛倒。（圖／俄勒岡健康與科學大學官網、賓莉家族提供）

真的是醫學奇觀！美國一名老婦人活到99歲過世後，大體捐贈給醫學中心讓學生練習解剖，沒想到發現老婦人體內的器官幾乎都不在正常位置上，而是左右顛倒，而且運作良好，醫學院學生直呼：「真的是教科書上才能看到的奇景！」

據美國有線電視新聞網（CNN）報導，2018年早春一個尋常的日子，美國俄勒岡健康與科學大學（Oregon Health & Science University）醫學系學生正在森冷的解剖實驗室進行解剖課程，當其中一組學生劃開99歲自然過世的老婦人賓莉（Rose Marie Bentley）的胸腔時，居然沒看到應該在右心房附近出現的下腔靜脈，學生立即呼叫教授，學生尼爾森（Warren Nielsen）描述他還記得課堂教授聽到他們的呼喚後還翻了白眼，大概內心在想這些學生怎麼會連一條大靜脈都找不到？

不過當教授們都圍過來後，實驗室瞬間鼓譟了起來，原來賓莉罹患的是名叫「左心的器官轉位」（situs inversus with levocardia）的自體隱性遺傳疾病，除了心臟仍在左胸之外，其他主要器官位置幾乎左右顛倒，部分器官組織也發展出不正常的發育情形。

賓莉體內的臟器位置。（圖／俄勒岡健康與科學大學官網）

賓莉體內的臟器位置。（圖／俄勒岡健康與科學大學官網）

例如，一般人的下腔靜脈應該是在身體右邊，沿着肝臟下方彎曲、將血液迴流至右心房，不過賓莉的下腔靜脈卻是在左側，直接穿過橫膈膜向上延伸，沿着胸椎、繞過主動脈弓上方後迴流至心臟。除此之外，賓莉的胃、肝臟、脾臟、升結腸等器官位置都左右顛倒。

俄勒岡健康與科學大學助理教授沃克（Cameron Walker）表示這種遺傳疾病相當罕見，約每22,000人中才有一人會發生，而且通常好發於懷孕初期30至45天，原因爲何？目前沒有人知道。

而患有此罕見疾病的人通常還伴隨先天性心臟病，通常只有5%-13%的患者能夠活超過5歲，因此賓莉的案例更爲特別也在於她本人沒有任何心臟缺陷，這可能也是爲何她能這麼長壽的原因。

賓莉的案例還有另一個奇特之處，就是她本人及3位女兒似乎都不知道自己患有罕見疾病，她的三女兒蘿賓絲（Ginger Robbins）表示母親一直以來都很健康、很有活力，她們沒有理由相信母親的身體不對勁。過去唯一一份紀錄賓莉身體異於常人的醫學報告則是某次進行闌尾切除手術後，報告上只有一行文字記錄「闌尾不在正常位置上」。