長水泡、皮膚潰爛 醫曝3大高風險族羣易患「類天皰瘡」

類天皰瘡是一種自體免疫疾病，在臺灣每年約有108例，而在西方每年每百萬人約有2.4～21.7人罹患，各年齡層都有可能發生，但以老年人居多。(圖取自達志影像/示意圖非當事人)

一名患有糖尿病的阿嬤，服藥一段時間後大腿突然起紅疹及水泡，後來水泡更擴展至全身，導致皮膚潰爛疼痛，確診罹患類天皰瘡，究竟什麼是類天皰瘡？是什麼引起的？

類天皰瘡是什麼？和天皰瘡有何差別？

類天皰瘡是一種自體免疫疾病，在臺灣每年約有108例，而在西方每年每百萬人約有2.4～21.7人罹患，各年齡層都有可能發生，但以老年人居多。

林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師紀景琪指出，類天皰瘡的典型症狀是在腹部、四肢產生紅疹及水泡。由於是自體免疫疾病，因此以類固醇、四環黴素、免疫抑制劑來治療，嚴重者需要住院治療甚至有死亡風險，「由於使用類固醇和免疫抑制劑會讓病人免疫力降低，因此繼發性的感染是死亡的主因。」有研究指出，西方罹患類天皰瘡國家1年內死亡率大約是20～30％，臺灣則爲13％。

已經有研究指出，患有神經性疾病例如腦中風、失智症患者，得到類天皰瘡機率比一般人還高，「原因還不清楚，目前推測是有一種名爲BP180的抗原，這種抗原分佈在腦和皮膚上，平時體內免疫細胞不會攻擊在皮膚的BP180，但腦部發生疾病時，原本被埋在腦部的BP180被釋放到血液中，免疫細胞就會開始攻擊，導致真皮和表皮分離而形成水泡，」紀景琪醫師說。

那麼它和日前藝人雷洪罹患的天皰瘡有何差別？紀景琪指出，類天皰瘡比天皰瘡常見，也是一種自體免疫疾病，但天皰瘡更難纏。

林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師紀景琪指出，類天皰瘡比天皰瘡常見，也是一種自體免疫疾病，但天皰瘡更難纏。(圖由康健雜誌提供)

新研究發現：3類藥物可能增加類天皰瘡風險

雖然目前罹患類天皰瘡的原因還不明朗，但林口長庚紀念醫院和新北市立土城醫院從使用的藥物中找到線索。該份統合研究分析了6,572名66～82歲的類天皰瘡患者後發現，使用「雙基胜肽酶抑制劑」、「保鉀型利尿劑」和抗失智症的藥物，會比未使用上述藥物的人，分別會提升1.75倍、1.92倍及2倍的罹患率。這是國內外首次針對多種藥品進行分析，也刊登在《美國醫學會期刊：皮膚科學（JAMA Dermatology）》中。

爲什麼藥物會造成類天皰瘡？紀景琪醫師指出，表皮和真皮間有一層蛋白質，讓表皮和真皮能緊密相連在一起，但特定藥物會作用在這種蛋白質上，改變抗原表現，讓原本不會攻擊該層蛋白質的免疫細胞開始攻擊，導致真皮和表皮解離、長出水泡，「藥物引發的自體免疫疾病不會馬上發作，症狀大約要1～6個月症狀纔會出現。」

新北市立土城醫院藥師劉賢德指出，保鉀型利尿劑常用於心臟衰竭或肝病、有腹水的病患，而雙基胜肽酶抑制劑是這幾年出現的降血糖藥物，主要是治療第二型糖尿病，「我們也發現，許多年長的患者會同時使用多種慢性病藥物，這樣也會使風險增加。」但劉賢德藥師認爲，雖然這類藥物會造成不良反應，但還是佔少數，因此有在服用的人不用擅自停藥，有疑慮的人可以向醫師詢問目前是否正服用，或詢問醫師替代的藥物。

除了上述藥品外，還有其他藥物如降尿酸藥、抗生素、抗癲癇藥物、非類固醇的抗發炎止痛藥，這類藥物可能引起史帝文生－強生症候羣（Stevens-Johnson Syndrome, SJS），導致大片皮膚脫落、水泡、各處黏膜潰瘍甚至失明，先兆包括髮燒、黏膜潰瘍、吞嚥困難、眼睛紅腫不適、搔癢等等，因此如果服用藥物出現這些症狀，就應該停止服用並就醫。

如果皮膚出現搔癢、紅疹或開始出現水泡等類天皰瘡症狀，應該儘量避免搔抓導致水泡破裂而感染，並立即就醫。紀景琪也提醒，這類自體免疫的疾病根源就是免疫力不穩定，且免疫力是動態的，因此即使治癒了也要持續追蹤和服藥，並維持良好的飲食和生活作息，避免壓力造成免疫力失衡，才能良好控制。