少見惡性腫瘤 軟組織肉瘤診斷難
中國醫藥大學附設醫院內科部血液腫瘤科醫師王秀慈表示,軟組織肉瘤是少見惡性腫瘤。(王秀慈提供/王家瑜臺北傳真)
軟組織肉瘤是一種少見的癌症,臺灣每年約有1600名新診斷患者,可能發生在全身各個部位,但由於相對少見、次分類繁雜,需要分子病理等基因檢測工具,診斷上較爲困難,例如發生在子宮的惡性平滑肌肉瘤,可能誤以爲是良性的子宮肌瘤,等到轉移才發現。
中國醫藥大學附設醫院內科部血液腫瘤科醫師王秀慈表示,軟組織肉瘤的病名沒有「癌」字,許多人以爲不是惡性,但其實它是一種少見的惡性腫瘤,在所有癌症中約佔1%,也就是每100名癌症患者中,就有1人罹患軟組織肉瘤。
軟組織肉瘤可能發生在全身各個部位,從四肢、胸腔、肺部、腹腔、後腹腔,可能生長在血管、內皮、脂肪、結締組織、肌腱、髓鞘,因此疾病分類相當複雜,共有將近200種。由於盛行率不高,相較於臨牀上常見的癌症,診斷挑戰性較高。
據統計,臺灣自2007年到2013年共診斷出1萬1393人罹患軟組織肉瘤,平均每年新增1627名患者。逾百種軟組織肉瘤分類中,最常見的是腸胃道基質瘤、惡性脂肪肉瘤、惡性平滑肌肉瘤。其中,惡性平滑肌肉瘤發生部位又以女性子宮爲大宗、約佔8成。
王秀慈指出,早期軟組織肉瘤大多沒有症狀,以子宮惡性平滑肌肉瘤爲例,患者往往等到腹部變大,纔到婦產科求診,又或者原以爲是良性的子宮肌瘤,開刀後病理化驗才發現是惡性的軟組織肉瘤。
軟組織肉瘤是實體腫瘤,治療上以手術切除爲主,並搭配藥物治療。但王秀慈提到,第一線用藥長期以來只有俗稱「小紅莓」的化療藥物,但效果不夠理想,每10位患者大約只有1到2人腫瘤縮小,雖然近年合併使用其他藥物,希望效果提升,但都達不到目標,反而增加副作用,面臨無法突破的治療困窘境。
不過,近來軟組織肉瘤治療藥物出現新契機。歐洲腫瘤醫學會2023年公佈一項三期臨牀試驗數據顯示,針對惡性平滑肌肉瘤,小紅莓合併使用靜脈注射針劑trabectedin,比起單純使用小紅莓效果更好,近4成機會腫瘤縮小、9成腫瘤被控制;單用小紅莓有效時間中位數6個月、存活時間中位數23個月,若合併使用trabectedin,有效時間中位數達12個月、存活時間中位數33個月。
王秀慈分享,一名40多歲女性罹患平滑肌肉瘤,腫瘤已經轉移到兩側肺部,使用小紅莓合併trabectedin治療後,腫瘤幾乎縮小至二分之一,患者自覺呼吸改善很多。
另一位60多歲女性患者因呼吸喘到醫院急診,一度危急到差點插管,診斷是平滑肌肉瘤轉移、佔滿單側肺部,在合併兩種藥物治療下慢慢改善,現在已經可以起身行走,「這樣把病人救回來的感覺,是過去沒有的,身爲醫師非常有成就感」!