血友病也會後天得，規範治療是關鍵！

【作者】

北京清華長庚醫院血液腫瘤科主治醫師 王燕嬰

北京清華長庚醫院血液腫瘤科主任醫師 李利紅

近日，女星林美秀患上“後天血友病”的信息，引起網友關注，什麼是血友病？血友病不是遺傳性疾病麼，怎麼還後天了？

後天血友病：身體裡上演的一部“無間道”

血友病，是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，屬於隱性遺傳性疾病。後天血友病，顧名思義，與遺傳性血友病不同，它不是由遺傳基因直接導致的，而是後天形成的，主要由於患者體內產生了針對凝血因子的自身抗體——就像是身體裡的“無間道”，免疫系統突然開始攻擊自己的凝血因子，導致血液無法正常凝固，從而導致出血傾向。

發病機制及病因

後天血友病的發病機制主要涉及免疫系統的異常。在某些情況下，如感染、手術、腫瘤或某些藥物的使用，可能會觸發免疫系統錯誤地將凝血因子識別爲外來物質，進而產生抗體攻擊這些因子。這種自身免疫反應導致凝血因子活性下降，引發出血癥狀。這就像是免疫系統在玩“誰是臥底”，結果誤傷了自家人。

臨牀表現：不流血的傷口

後天血友病的臨牀表現多樣，但最典型的症狀是自發性出血或輕微損傷後的出血不止。出血可能發生在皮膚、肌肉、關節等部位，嚴重時甚至可能發生內臟出血或腦出血。此外，患者還可能出現瘀斑、血腫等症狀

診斷與治療：找到“內鬼”

診斷後天血友病，就像是偵探在尋找“內鬼”。醫生會通過一系列的檢查，比如凝血功能測試、凝血因子活性測定等來確定。治療的主要目標是控制出血和降低抗體水平。除了補充凝血因子、止血、輸血外，還需要用免疫抑制劑來安撫免疫系統，讓它不要再“自相殘殺”。

預防與日常管理：和平共處

對於後天血友病患者來說，預防和日常管理就像是和免疫系統的“和平共處”。避免使用可能引起出血的藥物，定期檢查凝血功能，以及在進行可能導致出血的操作前與醫生溝通，都是保持“和平”的重要措施。

後天血友病雖然聽起來有點可怕，但只要我們瞭解它，就能更好地應對。就像林美秀一樣，即使面對這樣的挑戰，也能以積極的態度去面對。讓我們一起關愛這些“玻璃人”，幫助他們在這個充滿“無間道”的世界裡順利“通關”。